Na stránkách mezinárodní organizace pacientů s primárními imunodeficity (IPOPI) byl zveřejněn seznam často kladených otázek a odpovědí týkajících se současné zdravotní situace. Původní stránky můžete nalézt zde.

Obecná preventivní opatření k zamezení infekce 

• Časté mytí rukou (každou hodinu) mýdlem a vodou (po dobu 20 sekund) nebo použití dezinfekce na bázi alkoholu zejména po přímém kontaktu s nemocnými lidmi nebo jejich prostředím
• Nedotýkejte se očí, nosu a úst
• Vyvarujte se blízkému kontaktu (1 metr) s lidmi, kteří vykazují známky akutní infekce dýchacích cest
• Vyvarujte se blízkého kontaktu (1 metr) s každým, kdo má horečku a kašel
• Během pozdravu si nepodávejte ruce a nelíbejte se 
• Lidé s příznaky akutní infekce dýchacích cest by měli dodržovat následující zásady: udržovat vzdálenost, v případě kašle a kýchání si zakrýt ústa jednorázovými papírovými nebo látkovými kapesníky, často si mýt ruce a nosit dýchací masku, pokud je tak nařízeno místním poskytovatelem zdravotní péče (k datu 21.3.2020 platí na území celé České Republiky).

Pokud se necítíte dobře a máte příznaky jako horečku, kašel či dušnost (pocit nedostatku dechu), vyhledejte lékařkou pomoc, buď telefonicky, či u vašeho ošetřujícího lékaře.

Pacienti s primární imunodeficiencí a COVID-19

Jaké je riziko, že se jako pacient s PID nakazím?

• Ověřená data týkající se rizika nákazy pro pacienty s primárními imunodeficiencemi zatím nejsou k dispozici.
• Jakýkoli respirační virus, který se může šířit z člověka na člověka, může pro pacienty s primárními imunodeficiencemi představovat riziko. Tito pacienti by proto měli být opatrní a sledovat vývoj COVID-19 ve svém regionu.
• I přestože substituční terapie imunoglobuliny poskytuje ochranu před širokou škálou infekcí, nezaručuje imunitu proti koronaviru.

Je průběh infekce virem COVID 19 závažnější pro pacienty s primárními imunodeficiencemi? 

• Ověřená data týkající se infekce COVID-19 u pacientů s primárními imunodeficiencemi zatím nejsou k dispozici.
• V současné době neexistují žádné údaje, které by poukazovaly na to, zda jsou pacienti s primárními imunodeficiencemi vystaveni vyššímu riziku závažnějšího průběhu onemocnění zapříčiněného virem SARS-CoV-2 (podle odborníků WHO, CDC a pacientů s primární imunodeficiencí a zástupců NMO).
• Lze nicméně předpokládat,  že u pacientů s primárními imunodeficiencemi může být vyšší riziko infekce a závažnějšího průběhu onemocnění. Pacienti s primárními imunodeficiencemi by měli věnovat zvýšenou pozornost tomu, aby zabránili této infekci.
• Pacienti s primárními imunodeficiencemi by měli být opatrní, řídit se dostupnými doporučeními a sledovat vývoj COVID-19 v jejich regionu.
• I přestože substituční terapie imunoglobulinem (Ig) poskytuje ochranu před širokou škálou infekcí, nezaručuje imunitu proti koronaviru.

Je u pacientů s oslabeným imunitním systémem vyšší pravděpodobnost nákazy infekční chorobou a mohou tito pacienti být postiženi závažněji?

• Ověřená data týkající se dalších rizik pro pacienty s PID, pokud jde o virus SARS-CoV-2, dosud není k dispozici.
• Lze obecně říci, že u pacientů s PID, kteří trpí plicními komplikacemi, je možné vyšší riziko infekčního onemocnění a při nákaze virem SARS-CoV-2 by mohli být vážněji postiženi.
• Zvláštní pozornost by měla být věnována pacientům s PID se závažnými dýchacími problémy (závažné astma, bronchiektázie nebo chronické respirační selhání), ostatně jako u jakéhokoliv rizika respirační infekce
• Mějte na paměti, že je za každých okolností nezbytné pokračovat v léčbě pacientů s primárními imunodeficiencemi. Léčivé přípravky derivované z lidské plazmy, jako jsou imunoglobuliny (intravenózní či subkutánní), jsou bezpečné a chrání před mnoha dalšími infekcemi.

Někteří pacienti s primárními imunodeficiencemi trpí každodenní horečkou, aniž by byli nakaženi virem. Jak se mohou vyhnout karanténě?

• V ideálním případě by tito pacienti měli být na přítomnost viru testováni. V případě negativních testů by se měli vyhnout karanténě. Pokud je to nutné, obraťte se na svého ošetřujícího specialistu (pravděpodobně imunologa či revmatologa).

Symptomy

Jaké jsou klinické příznaky infekce virem COVID 19?

• Lidské koronaviry u běžné populace způsobují mírné až středně těžké onemocnění. Dosud mezi hlavní klinické příznaky a symptomy hlášené během této epidemie patří horečka, únava, únava, suchý kašel a rýma
• U některých pacientů se také vyskytují bolesti, zacpaný nos, bolest v krku a/nebo průjem. Tyto příznaky jsou obvykle mírné a začínají postupně.
• Někteří lidé nakažení virem COVID 19 nevykazují příznaky a cítí se dobře. Přibližně 80% postižených lidí se zotaví z nemoci, aniž by bylo třeba zvláštní léčby.

Přenos 

Jak se virus SARS-CoV-2 šíří? 

• Přenos viru SARS-CoV-2 je podobný předchozímu epidemiím koronaviry a sezónní chřipky, která se šíří z člověka na člověka prostřednictvím:
  • Kapénkami produkovanými při kašlání nebo kýchání
  • Blízkým osobním kontaktem s infikovanou osobou (např. podání ruky) 
  • Dotykem kontaminovaných povrchů a následným dotykem sliznic (očí, nosu, úst)

Proč by měli být lidé vracející se z rizikových oblastí v karanténě, i když nekašlou a nekýchají? 

• Virus se nepřenáší pouze z člověka na člověka prostřednictvím kapének produkovaných například při kašli nebo kýchání. Příkladem může být přenos viru v případě, kdy si nakažená osoba při kašli zakrývá ústa a následně  se dotkne někoho jiného, kdo se posléze dotkne očí, nosu nebo úst znečištěnými rukama.
• Byly hlášeny případy pacientů, kteří byli pozitivně testováni na SARS-CoV-2, a to s malými nebo žádnými příznaky. V těchto případech byla infikovaná osoba stále schopna přenášet virus na lidi, kteří se poté stali symptomatickými, s malými nebo více závažnějšími symptomy.
• Čím méně lidí je vystaveno nakažené osobě, tím lépe. To je důvod, proč se karanténa po dobu 2 týdnů obvykle doporučuje lidem infikovaným SARS-CoV-2.

Je COVID-19 nakažlivý ještě předtím, než se projeví první příznaky?

• Údaje o nakažlivosti jsou stále nedostatečné.
• Byly nicméně hlášeny případy pacientů, kteří byli pozitivně testováni na SARS-CoV-2, a to s malými nebo žádnými příznaky. V těchto případech byla infikovaná osoba stále schopna přenášet virus na lidi, kteří se poté stali symptomatickými, s malými nebo více závažnějšími symptomy.

Prevence

Co mohou lidé dělat, aby zabránili nákaze virem SARS-CoV-2?

• Jakýkoli respirační virus, který se může šířit z člověka na člověka, může pro pacienty s primární deficiencí představovat riziko. Tito pacienti s primární imunodeficiencí by proto měli být opatrní a sledovat vývoj COVID-19 ve svém regionu. 
• I přestože substituční terapie imunoglobulinem (Ig) poskytuje ochranu před širokou škálou infekcí, nezaručuje imunitu proti koronaviru. Doporučení Světové zdravotnické organizace (WHO) a Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) ke snížení expozice a přenosu COVID-19 zahrnují mimo jiné níže uvedený seznam:

NEJDŮLEŽITĚJŠÍ PROSTŘEDKY ochrany proti infekci jsou: 

• Časté mytí rukou (každou hodinu) mýdlem a vodou (po dobu 20 sekund) nebo použití dezinfekce na bázi alkoholu zejména po přímém kontaktu s nemocnými lidmi nebo jejich prostředím
• Nedotýkejte se očí, nosu a úst
• Vyvarujte se blízkému kontaktu (1 metr) s lidmi, kteří vykazují akutní infekci dýchacích cest
• Vyvarujte se úzkého kontaktu (1 metr) s každým, kdo má horečku a kašel
• Během pozdravu si nepodávejte ruce a nelíbejte se 
• Lidé s příznaky akutní infekce dýchacích cest by měli dodržovat následující zásady: udržovat vzdálenost, v případě kašle a kýchání si zakrýt ústa jednorázovými papírovými nebo látkovými kapesníky, často si mýt ruce a nosit dýchací masku, pokud je tak nařízeno místním poskytovatelem zdravotní péče.
• Pokud se necítíte dobře a máte příznaky, jako je horečka, kašel nebo potíže s dýcháním, vyhledejte ihned lékařskou pomoc

Existují další preventivní opatření pro pacienty s primární imunodeficiencí? 

• V současnosti neexistují žádné údaje, které by poukazovaly na to, zda jsou pacienti s PID vystaveni vyššímu riziku závažnějšího průběhu onemocnění COVID-19 (podle odborníků WHO, CDC a PID a zástupců NMO spolu se samotnými pacienty).
• Předpokládá se však, že u pacientů s PID může být riziko infekce vyšší nebo může dojít k závažnějšímu průběhu nemoci. Pacienti s PID tedy musí věnovat zvýšenou pozornost tomu, aby infekci zabránili. 
• Pacienti s PID žijící v oblastech s vysokou prevalencí by měli přijmout veškerá preventivní opatření a dodržovat místní, regionální a národní doporučení (pobyt doma, telekonzultace, práce z domova atd.)
• V případě podezření na infekci, kromě výše uvedených opatření, doporučujeme telefonický kontakt s lékařem (kontaktujte vašeho imunologa nebo praktického lékaře, který by měl informovat odborníka o vašem stavu a mohl vám tak poskytnout co nejlepší radu v souladu s vaším specifickým stavem).
• Pacienti by měli mít vždy po ruce údaje o své diagnóze PID, lékařské zprávy, léky a mít možnost kontaktu s odborným lékařem PID a blízkou osobou v případě, že bude nutná okamžitá lékařská pomoc. 
• Pacienti s PID s plicními a/nebo srdečními komplikacemi, příjemci transplantátů pevných orgánů, nedávní příjemci transplantací kostní dřeně nebo genové terapie, pacienti s PID podstupující léčbu maligních onemocnění (“rakoviny”), jakož i pacienti s imunosupresivními nebo imunomodulačními léčivy (např. proti autoimunitním nebo autoinflamatorním komplikacím průběhu PID) by měli pokračovat ve své specifické léčbě, dokud jejich lékař nedoporučí jinak.
• Zvláštní pozornost by měla být věnována pacientům s PID se závažnými dýchacími problémy (závažné astma, bronchiektázie nebo chronické respirační selhání), ostatně jako u jakéhokoliv rizika respirační infekce
• Imunosupresivní léky (zejména kortikosteroidy) mohou omezovat příznaky infekcí (horečka a jiné klinické příznaky). V případě nevysvětlitelné změny klinického stavu včetně vašeho pocitu zdraví je doporučeno kontaktovat lékaře PID.
• Mějte na paměti, že je nutné nepřerušovat vaši léčbu. Léčivé přípravky jako jsou imunoglobuliny (IVIG nebo SCIG), jsou bezpečné a chrání před mnoha dalšími infekcemi.
• Všem, včetně pacientů s PID, důrazně doporučujeme znalost nejnovějších informací o propuknutí choroby COVID-19 ve vašem regionu, například od Světové zdravotnické organizace (WHO), Evropského střediska pro prevenci a kontrolu nemocí (ECDC). ) a vašimi vnitrostátními a místními orgány veřejného zdraví.

Může být profylaxe antibiotiky užitečná?

• Ověřená data ještě nejsou k dispozici, nicméně COVID-19 je virové onemocnění, proti němuž antibiotika nepomáhají. Antibiotika mohou mít smysl jako prevence sekundární bakteriální infekce. [Doplnil Dr. Klocperk]

Mohou vitamíny zvýšit obranyschopnost proti viru SARS-CoV-2?

• Neexistuje důkaz, že by užívání vitamínů zvýšilo ochranu před novým koronavirem.

Denní život

Měly by děti s PID přestat chodit do školy?

• Několik zemí (včetně České Republiky [pozn. Dr. Klocperk]) uzavřelo školy, aby se zabránilo dalšímu šíření viru. Rozhodnutí se přijímají na základě místní epidemiologické situace a situace se neustále mění.
• V zemích, kde se školy neuzavřely, je doporučeno sledovat nejnovější rady platné pro váš region a v případě pochybností vždy vyhledat radu odborného lékaře vašeho dítěte.
• Obecným doporučením je (pokud to současné vládní vyhlášky umožňují [pozn. Dr. Klocperk]), aby pacienti s PID i nadále chodili do školy, ale aby škola zajistila okamžité informování rodičů v případě, že se u některého z učitelů nebo spolužáků objeví (i mírné) příznaky. Školní docházka bude proto záviset na místní epidemiologické situaci, konkrétním pacientovi s PID a musí být projednána s odborným lékařem.

Přístup do nemocnic, ke specialistům, na ošetření

Měli by pacienti i nadále chodit do nemocnice za účelem léčby imunoglobuliny?

• Pro pacienty s PID je velmi důležité, aby i nadále pokračovali v léčbě imunoglobuliny, i když by se mohla podávat v nemocnici. Obecně lze říci, že je lepší v léčbě pokračovat v nemocnici, než ji odložit.
• Některé země zavedly zvláštní opatření, která umožňují, aby pacienti, kteří jsou obvykle zvyklí dostávat léčbu v nemocnici, mohli léčbu podstoupit doma.
• Pro pacienty s PID, kteří mají tuto možnost, se dočasný přechod na domácí léčbu doporučuje, aby se zabránilo návštěvě nemocnice a potenciálnímu vystavení viru. Domácí léčba může být podána intravenózně (IVIG) nebo subkutánně (SCIG) v závislosti na zemi (v ČR v domácím prostředí podáváme imunoglobuliny pouze subkutánní cestou [pozn. Dr. Klocperk]).
• Pro pacienty s PID, kteří nemají tuto možnost, by kliniky měly poskytnout prostor pro pacienty s PID ve vyhrazeném čase po uzavření a řádné dezinfekci kliniky. Pacienti s PID by měli být během léčby v oddělených místnostech.
• Pacienti s PID by se měli v oblasti prevence řídit místními zdravotnickými radami. Pokud dojde k nedostatku léčivých prostředků (např. imunoglobulinových preparátů) a pacienti s PID by nemohli mít přístup ke své dlouhodobé léčbě, je třeba přísně trvat na jejich izolaci, ochraně před stykem s potenciálními nosiči infekce a všech dalších preventivních opatřeních.

Co by měli pacienti dělat v případě, že je jejich nemocnice přehlcená, nebo zavřená? (toto v současné době (21.3.2020) v České Republice nehrozí [pozn. Dr. Klocperk])

• Pacienti s PID by se měli řídit doporučeními místního zdravotnického personálu.
• Pokud dojde k nedostatku léčivých prostředků (např. imunoglobulinových preparátů) a pacienti s PID by nemohli mít přístup ke své dlouhodobé léčbě, je třeba přísně trvat na jejich izolaci, ochraně před stykem s potenciálními nosiči infekce a všech dalších preventivních opatřeních.

V případě infekce

Pokud je pacient s imunitní deficiencí nakažen virem SARS-CoV-19, měl by praktický lékař nebo místní nemocnice být v kontaktu s imunologem pacienta?

• Ano, pokud je k dispozici imunolog, měl by být kontaktován.
• Imunolog může pomoci s výběrem vhodného způsobzu léčby. Informování specialistů o průběhu onemocnění u pacientů s PID je klíčové pro sběr dat a zlepšení našich znalostí a situace do budoucna.
• IPOPI se v současné době podílí na zahájení globálního průzkumu SARS-CoV-2 a PID ve spolupráci s Mezinárodní unií imunologických společností (IUIS) a dalšími lékařskými společnostmi.
• Pomozte nám šířit tento průzkum vašim lékařům, kteří se starají o pacienty s PID: https://www.surveymonkey.com/r/67RBPNZ

Jaký postup by měl být dodržen u pacienta s bronchiektáziemi, který se nakazí virem, v zemi, kde je znalost PID na nízké úrovni? (toto není případ České Republiky [pozn. Dr. Klocperk])

• Bakterie dlouhodobě přežívající v plicích pacientů s PID a bronchiektáziemi mohou vyvolat závažnější reakci, pokud je pacient infikován virem SARS-CoV-2. Proto by možností, jak zvýšit ochranu pacienta, bylo předepsat takový druh antibiotik, který by byl pro pacienta s broncheostáziemi nasazen za normálních okolností. Je žádoucí zaměřit se na tyto v plicích již existující bakterie, aby se snížila závažnost symptomů způsobených COVID-19
• Pacienti s PID by měli být v případě podezření na infekci neprodleně kontaktovat zdravotnického pracovníka a měli by se řídit jejich pokyny (kontaktujte vašeho specialistu na primární imunodeficience nebo praktického lékaře, který by měl informovat odborníka o vašem stavu a mohl vám tak poskytnout co nejlepší radu v souladu s vaším specifickým stavem).

Vyhlídky do budoucna

Jsou podniknuta nějaká opatření, která by vedla ke zlepšení znalostí o dopadu viru SARS-CoV-19 na pacienty s primární imunodeficiencí?

• IPOPI se v současné době podílí na zahájení globálního průzkumu SARS-CoV-2 a PID ve spolupráci s Mezinárodní unií imunologických společností a dalšími lékařskými společnostmi.
• Pomozte nám šířit tento průzkum lékařům, kteří se starají o pacienty s PID ve vaší zemi: https://www.surveymonkey.com/r/67RBPNZ

Je dostupný nějaký antivirový lék k léčbě viru SARS-CoV-19? 

• V současné době není k dispozici žádné antivirové léčivo. V laboratorních podmínkách může existovat nějaký antivirový lék, který však dosud nebyl testován na lidech. (V současné době se v terapii pacientů se závažným průběhem COVID-19 zkouší několik antivirotik, která jsou obvykle používaná na léčbu jiných virových onemocnění. Data o jejich efektu zatím nejsou dostupná. [pozn. Dr. Klocperk])
• Existuje nicméně několik klinických studií, které by měly začít nebo již byly spuštěny. Všechny tyto studie byly zahájeny v souladu s normami vztahujícími se na klinický výzkum, a proto jsou bezpečné, přestože byly vzhledem k současné pandemické situaci spuštěny v urychleném režimu.
• Dosud není k dispozici žádná vakcína viru SARS-CoV-2.

COVID-19 se s největší pravděpodobností stane běžným onemocněním. Co to znamená pro pacienty s PID?

• Nejedná se o první vypuknutí viru SARS. V minulých letech existovaly dva: jeden s názvem SARS-CoV a druhý MERS-CoV. I v budoucnu pravděpodobně dojde k dalším epidemiím viru SARS. Není možné odhadovat, zda se bude jednat o stejný druh virové infekce, nicméně s tímto současným virem se nejspíše budeme muset naučit žít i v příštích letech.
• Je pravděpodobné, že vakcína proti viru SARS-CoV-19 bude k dispozici přibližně za 18 měsíců, takže tato epidemie bude již dávno minulostí. Pravděpodobně bude nutné zvážit imunizaci pacientů s PID proti sezónní chřipce a proti SARS-CoV-2.

Zásoby plazmy

Dojde k nedostatku imunoglobulinu v důsledku možného snížené ochoty darovat plazmu?

• Jakékoli snížení dárcovství krevní plazmy spojené se SARS-CoV-2 nebude mít žádný okamžitý účinek na zásobování, protože výrobní proces imunoglobulinů trvá déle než 6 měsíců.
• IPOPI je v úzkém kontaktu s několika farmaceutickými společnostmi v oblasti  výroby plazmatických produktů, které potvrdily, že nedošlo k žádnému poklesu dárcovství plazmy, a proto v současné době nepředpokládají žádný dopad na odběr plazmy a kontinuitu plánované dodávky léčivých přípravků pocházejících z plazmy včetně imunoglobulinové terapie. Bylo však pozorováno snížení dárcovství krve a situace se neustále mění, protože v některých zemích/oblastech jsou vymáhána omezení pohybu. IPOPI situaci velmi pečlivě sleduje a podle toho přijme opatření.

(Za pomoc s překladem děkujeme Mgr. Zuzaně Liškové. Redigoval MUDr. Adam Klocperk, Ph.D. z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol.)